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α-抗胰蛋白酶(α1-antitrypsin,α1AT或AAT),是具有蛋白酶抑制作用的一种急性时相反应蛋白,分子量为5.5万,P1值4.8,含有10%-12%糖。在醋酸纤维薄膜或琼脂糖电泳中泳动于α1区带,是这一区带的主要组分。区带中的另2个主要组分;α1-酸性糖蛋白含糖量特别高,α1-脂蛋白含脂类特别高,因此蛋白质的染色都很浅。作为蛋白酶的抑制物,它不仅作用于胰蛋白酶,同时也作用于糜蛋白酶、尿激酶、肾素、胶原酶、弹性蛋白酶、纤溶酶和凝血酶等。AAT占血清中抑制蛋白酶活力的90%左右。AAT的抑制作用有明显的pH依赖性,最大活力处于中性和弱碱性,当pH4.5时活性基本丧失,这一特点具有重要的生理意义。 一般认为AAT的主要功能是对抗由多形核白细胞吞噬作用时释放的溶酶体蛋白水解酶。由于AAT的分子量较小,它可透过毛细血管进入组织液与蛋白水解酶结合而又回到血管内,AAT结合的蛋白酶复合物并有可能转移到α2-巨球蛋白分子上,经血循环转运而在单核吞噬细胞系统中被降低、消失。 AAT具有多种遗传分型,利用不同pH的缓冲剂和电泳支持物,迄今已分离鉴定有33种等位基因(allotypes),其中最多见的是PiMM型(为M型蛋白抑制物的纯合子体)占人群的90%以上,另外还有两种蛋白称为Z型和S型,可 < 1 > < 2 >
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