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			您现在的位置在：  首页>>科普 >>科普知识 α-抗胰蛋白酶(α1-antitrypsin) 可表现为以下遗传分型：PiZZ、PiSS、PiSZ、PiMZ、PiMS，S型蛋白与M蛋白之间的氨基酸残基仅有一个差异。对蛋白酶的抑制作用主要限于血循环中M型蛋白的浓度。以MM型的蛋白酶抑制能力为100%相比，ZZ型的相对活力仅为15%、SS为60%、MZ为57%、MS为80%，其它则无活性。　　临床意义：低血浆AAT可以发现于胎儿呼吸窘迫综合征。AAT缺陷（ZZ型、SS型甚至MS表现型）常伴有早年（20-30岁）出现的肺气肿，由于吸入尘埃和细菌引起肺部多形核白细胞的吞噬活跃，引起溶酶体弹性蛋白酶释放，当M型AAT蛋白缺乏时，蛋白水解酶过度地作用于肺泡壁的弹性纤维而导致肺气肿的发生。AAT的缺陷，特别是ZZ表现型可引起肝细胞的损害而致肝硬化，机制未明。常用测定方法，一种是基于胰蛋白酶的抑制能力（trypsininhibitorycapacity），但目前已有免疫化学方法，供应M蛋白AAT的试剂盒来测定。正常参考值为新生儿1450-2700mg/L、-780-2000mg/L。如果排除急性时相反应的存在，正常人血浆浓度<500mg/L提示可能存在变异的表现型，可进一步通过等电聚焦或淀粉胶电泳证实。      你还没注册？或者没有登录？     如果你还没注册，请赶紧点此注册吧！     如果你已经注册但还没登录，请赶紧点此登录吧！ < 1 >   < 2 >

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