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亦称脱羧反应，是从有机酸中脱掉CO2的反应。其一般形式是在羰基或氨基的邻接末端羧基被脱掉。有机酸脱羧时，最后生成醛，（直接脱羧RCOCOOH→RCHO CO2。如丙酮酸脱羧酶），或是生成新的有机酸（氧化脱羧：RCOCOOH X H2O→RCOOH CO2 XH2。如6-磷酸葡糖酸脱氢酶）。氨基酸脱羧时直接产生对应的胺类。在氧化性脱羧中，这里X是NAD，NADP等。也有 1／2O2或磷酸替代X H2O（如磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶：草酰乙酸 磷酸→磷酸烯醇式丙酮酸 H2O CO2）参与反应的。在发酵和呼吸中放出的CO2，腐生菌所生成的胺是重要的脱羧反应例子。二氧化碳的固定就是由脱羧酶所引起的逆反应过程，此外，还有不同的羧化（固定二氧化碳）途径。
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